Pied et cheville dans les maladies neuromusculaires et les syndromes

En bref

Certaines maladies neuromusculaires et certains syndromes génétiques peuvent modifier la forme, la stabilité et la fonction des pieds et des chevilles pendant la croissance : pieds creux, pieds plats, orteils déformés, instabilité de la cheville, rétractions ou difficultés à marcher. Le traitement est individualisé et coordonné avec d'autres spécialistes pour améliorer la fonction, faciliter la marche, soulager la douleur et préserver la mobilité.

Âge habituel

Des premières années de vie à l'adolescence, selon la maladie sous-jacente

Aussi appelé

Pied neuromusculaire · Pied creux neuromusculaire · Pied plat associé à une hyperlaxité · Pied dans la paralysie cérébrale · Pied dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth · Anomalies du pied dans les syndromes génétiques

Qu’est-ce que c’est ?

Les pieds et les chevilles dépendent de l’action coordonnée des muscles, des tendons, des nerfs, des os et des ligaments. Lorsqu’une maladie touche l’un de ces éléments, elle peut modifier la forme du pied, sa stabilité ou la façon de marcher. Chez l’enfant, ces anomalies peuvent évoluer avec la croissance et, dans certains cas, devenir plus visibles avec le temps.

Le type de déformation dépend de chaque maladie et de la manière dont elle touche les muscles, les nerfs, les articulations et le tissu conjonctif. Chez certains enfants, le problème principal est la faiblesse musculaire ; chez d’autres, l’augmentation du tonus, l’hyperlaxité ou une anomalie du développement osseux.

• Dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, l’atteinte des nerfs périphériques peut provoquer une faiblesse musculaire, un pied creux, des orteils en griffe et une instabilité de la cheville.
• Dans la paralysie cérébrale, les troubles du tonus musculaire et du contrôle du mouvement peuvent favoriser des déformations comme l’équin, le valgus ou le varus du pied.
• Chez certains enfants atteints de trisomie 21 ou du syndrome d’Ehlers-Danlos, l’hyperlaxité et les caractéristiques du tissu conjonctif peuvent contribuer à l’instabilité ou au pied plat.
• Dans le syndrome de Marfan, les caractéristiques du tissu conjonctif et les proportions corporelles peuvent s’associer à des anomalies de la voûte plantaire et de l’alignement du pied.

Tous les enfants atteints d’une même maladie ne développent pas les mêmes déformations et n’ont pas tous besoin d’un traitement. L’importance clinique dépend de la douleur, de l’évolution, de la capacité à marcher, de l’équilibre, du chaussage et du retentissement sur les activités quotidiennes. Il est donc important d’évaluer à la fois la forme du pied et sa fonction.

Le suivi pendant la croissance permet de repérer des changements d’alignement, de force musculaire ou de mobilité de la cheville. La prise en charge doit tenir compte de la maladie sous-jacente, de son évolution possible et des besoins particuliers de chaque enfant.

Signes que les parents peuvent remarquer

Les manifestations varient selon la maladie, mais certains signes sont fréquents :

• La voûte plantaire paraît trop haute ou, au contraire, le pied s’affaisse et se dévie vers l’extérieur à l’appui.
• Les chevilles semblent instables ou s’inclinent vers l’intérieur ou l’extérieur.
• L’enfant marche sur la pointe des pieds ou appuie ses pieds de façon inégale.
• Les entorses, les trébuchements ou les chutes sont fréquents.
• Les orteils se recourbent, se relèvent ou se déforment progressivement.
• Des durillons, des zones de pression ou des difficultés à trouver des chaussures confortables apparaissent.
• L’enfant se fatigue en marchant, évite les longs trajets ou renonce à certaines activités.
• Il a mal aux pieds, aux chevilles ou aux mollets.
• La mobilité de la cheville diminue ou il a du mal à relever l’avant du pied en marchant.
• La forme du pied change progressivement ou une différence de plus en plus grande apparaît entre les deux côtés.

Chez certains enfants, la déformation est visible avant toute douleur. Dans les maladies à risque d’aggravation, le suivi ne doit donc pas dépendre uniquement de la plainte de l’enfant.

Quand consulter

Une évaluation en orthopédie pédiatrique est recommandée lorsqu’un enfant atteint d’une maladie neuromusculaire ou d’un syndrome génétique présente une douleur, une déformation du pied, une instabilité ou une modification de sa marche. Une évaluation préventive peut aussi être utile lorsque la maladie sous-jacente expose à des déformations évolutives.

Il est conseillé de consulter si :

• La forme du pied change progressivement.
• Des douleurs, des durillons ou des plaies de pression apparaissent.
• L’enfant a des entorses à répétition ou tombe souvent.
• Il marche sur la pointe des pieds, traîne l’avant du pied ou boite de façon persistante.
• La distance qu’il peut parcourir diminue ou il a besoin de plus de pauses.
• La cheville perd de la mobilité ou il devient difficile de placer le pied en position fonctionnelle.
• Les chaussures ou les orthèses ne s’ajustent plus correctement.
• De nouvelles difficultés à marcher ou une perte de compétences motrices déjà acquises apparaissent.

Quand est-ce urgent ?

Une évaluation urgente est nécessaire en cas de perte de force soudaine, d’impossibilité nouvelle de marcher, de douleur intense d’apparition brutale, d’articulation très gonflée ou chaude, ou de plaie présentant des signes d’infection. Chez les enfants dont la sensibilité est diminuée, les lésions cutanées peuvent passer inaperçues et doivent être surveillées avec une attention particulière.

Comment est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic associe l’histoire clinique, l’examen de l’appareil locomoteur et l’évaluation de la maladie sous-jacente. L’objectif est de savoir quelle structure est atteinte, comment elle retentit sur la marche et si la déformation est souple, rigide ou évolutive.

Lors de l’examen, le spécialiste évalue :

• La forme et l’alignement du pied : voûte plantaire, position du talon, orientation de l’avant-pied et déformations des orteils.
• La mobilité de la cheville et du pied : le pied peut-il être placé en position fonctionnelle, existe-t-il un raccourcissement musculaire ou une rétraction ?
• La force et l’équilibre : capacité à relever l’avant du pied, à se mettre sur la pointe des pieds, à marcher sur les talons lorsque c’est possible et à rester stable.
• La marche : appui, propulsion, présence d’un équin, d’un steppage et compensations pendant la marche.
• La peau et les points de pression : recherche de durillons, de frottements et de lésions liées à l’appui ou au port d’orthèses.
• L’évolution : comparaison avec les examens précédents pour repérer les changements au fil de la croissance.

Les radiographies en charge peuvent aider à étudier l’alignement des os et des articulations. Selon la suspicion clinique, d’autres examens peuvent être nécessaires, comme une échographie, un scanner ou une IRM. Dans certaines maladies neuromusculaires, l’étude des conductions nerveuses, l’électromyogramme ou les tests génétiques font partie du bilan coordonné par les spécialistes concernés.

L’évaluation peut nécessiter la collaboration de la neurologie pédiatrique, de la rééducation, de la kinésithérapie, de la génétique clinique et d’autres spécialités. Tous les enfants n’ont pas besoin de tous ces examens : ils sont choisis selon les symptômes et la maladie sous-jacente.

Traitement

Le traitement doit être adapté à la maladie, au type de déformation, à sa souplesse, à l’âge de l’enfant et à ses objectifs fonctionnels. Il ne s’agit pas seulement de corriger la forme du pied, mais d’obtenir un appui stable et confortable, de faciliter la marche et de prévenir les complications.

Traitement conservateur

1. Surveillance clinique

Lorsque la déformation est légère, souple et ne provoque ni douleur ni limitation, des contrôles réguliers peuvent suffire. Leur fréquence dépend de la maladie sous-jacente et du risque d’aggravation.

2. Kinésithérapie et rééducation

La kinésithérapie peut aider à maintenir la mobilité, travailler la force musculaire disponible, améliorer l’équilibre et entraîner une marche plus efficace. Les exercices doivent être adaptés aux capacités de l’enfant et à sa maladie, en évitant les programmes source de fatigue excessive ou de surcharge.

3. Orthèses et aides à la marche

Les orthèses peuvent améliorer la stabilité, maintenir le pied en position fonctionnelle et faciliter les déplacements. Par exemple, une orthèse cheville-pied peut être utilisée chez certains enfants qui ont du mal à relever l’avant du pied. Dans d’autres cas, des dispositifs contrôlant l’alignement du pied et de la cheville peuvent être utiles.

Le choix dépend du type de déformation, de la force, de la mobilité et de la tolérance de l’enfant. Une orthèse doit être revue pendant la croissance pour éviter les frottements, les points de pression ou une restriction inutile du mouvement.

4. Chaussures et soins de la peau

Les chaussures doivent offrir assez de place et de stabilité et être compatibles avec les orthèses. Il est important d’examiner régulièrement la peau, surtout en cas de trouble de la sensibilité ou si l’enfant repère mal les zones de pression.

5. Traitements spécifiques de la maladie sous-jacente

Dans certains cas, l’équipe pluridisciplinaire peut recommander d’autres traitements, comme la prise en charge de la spasticité ou des programmes de rééducation spécifiques. La décision dépend de la maladie et des symptômes, et tous les traitements ne conviennent pas à tous les enfants.

Traitement chirurgical

La chirurgie peut être indiquée en cas de déformation importante, évolutive ou rigide, de douleur persistante, de difficultés à marcher, d’instabilité notable ou de problèmes de chaussage et d’appareillage malgré un traitement conservateur bien conduit.

La technique est choisie selon l’origine et les caractéristiques de la déformation. Elle peut comprendre :

• Des allongements tendineux ou musculaires, en cas de raccourcissement limitant la mobilité.
• Des transferts tendineux, pour améliorer l’équilibre musculaire dans certains cas de faiblesse.
• Des ostéotomies, qui corrigent l’orientation d’un ou plusieurs os.
• Des gestes articulaires, pour les déformations rigides ou les cas complexes où les autres techniques ne permettent pas une correction suffisante.

Tous les gestes ne conviennent pas à toutes les maladies. Par exemple, dans une maladie neuromusculaire évolutive, il faut tenir compte de l’évolution possible de la force musculaire. Chez l’enfant atteint de paralysie cérébrale, la planification doit aussi intégrer le tonus musculaire, les rétractions et les objectifs de marche.

Les interventions se font généralement sous anesthésie générale et peuvent nécessiter une hospitalisation. La durée de l’hospitalisation, l’immobilisation et la nécessité de limiter l’appui dépendent de la technique et de la situation clinique. Dans les cas complexes, la planification est coordonnée avec l’équipe pluridisciplinaire.

L’objectif n’est pas toujours d’obtenir un pied de forme tout à fait normale. Parfois, la priorité est un pied plantigrade (qui appuie correctement au sol), stable, confortable et compatible avec le chaussage et la fonction de l’enfant.

Évolution et récupération

L’évolution dépend de la maladie sous-jacente, du type de déformation, de la force musculaire et du caractère stable ou évolutif du problème. Certains enfants conservent une bonne fonction pendant des années avec un suivi et des orthèses ; d’autres doivent voir leur traitement adapté au fil de la croissance.

• Avec un traitement conservateur : le suivi régulier permet de vérifier la mobilité, l’alignement, la peau et la fonction à la marche.
• Après une chirurgie : une immobilisation par plâtre ou une orthèse peut être nécessaire pendant plusieurs semaines. La durée dépend des gestes réalisés et de la consolidation osseuse.
• Appui et marche : certaines interventions autorisent l’appui d’emblée, d’autres imposent de le limiter temporairement. Les consignes sont individualisées.
• Retour à l’école : il est généralement possible lorsque l’enfant se déplace en sécurité et que la mobilité, le transport et les activités scolaires ont été adaptés.
• Reprise du sport et des activités physiques : elle est progressive, lorsque la récupération, la force et le contrôle fonctionnel le permettent, selon les indications de l’équipe soignante.

Le suivi à long terme est important, car la croissance et l’évolution de certaines maladies peuvent modifier l’alignement ou la fonction du pied. Dans certains cas, il peut être nécessaire d’ajuster les orthèses ou de revoir le traitement.

Une prise en charge coordonnée entre orthopédie pédiatrique, neurologie, rééducation, kinésithérapie et autres spécialités permet d’adapter les objectifs à chaque enfant et de préserver le meilleur niveau fonctionnel possible tout au long de son développement.

Les informations de cette page sont données à titre indicatif et ne remplacent pas l'avis d'un spécialiste. Si le pied de votre enfant vous inquiète, prenez rendez-vous avec moi.